Wstęp

Na chłoniaki w ośrodkowym układzie nerwowym zwrócono uwagę na przełomie XIX i XX w., choć przez wiele lat różnie je nazywano. Dziś chłoniaki OUN dzieli się na rozrosty o charakterze pierwotnym lub wtórnym (przerzuty do OUN chłoniaków o lokalizacji poza układem nerwowym). Granica pomiędzy pierwotnymi i wtórnymi chłoniakami OUN pozostaje płynna. Określenie „pierwotny” nie oznacza jednostki nozologicznej, tylko topograficzną i jest aktualne, dopóki nie znajdzie się dowodu na lokalizację poza układem nerwowym. Najważniejszą cechą wspólną pierwotnych i wtórnych chłoniaków OUN jest ich radio- i chemiowrażliwość, dlatego mogą być rozpatrywane razem, choć różnią się istotnie patogenezą i obrazem klinicznym.

Klasyfikacje

Ogólny podział chłoniaków

Chłoniaki to duża niejednorodna grupa chorób limfoproliferacyjnych, w której wyróżnia się chłoniaki:

• ziarnicze
  • postać klasyczna chłoniaka Hodgkina
  • chłoniak Hodgkina z przewagą limfocytów
• nieziarnicze
  • z limfocytów B
  • z limfocytów T i NK (T lymphocytes, natural killers).
    
    

W grupie chłoniaków nieziarniczych B-komórkowych, która jest heterogenna pod względem morfologicznym, molekularnym i immunofenotypowym, wyodrębniono chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL – diffuse large B-cell lymphoma). Jego podtypem jest chłoniak śródnaczyniowy z dużych komórek B (intravascular large B-cell lymphoma, angiotropic lymphoma). Do chłoniaków rozlanych z dużych komórek B zalicza się też podgrupę chłoniaków o niejasnych i niejednoznacznie określonych kryteriach (NOS DLBCL – not otherwise specified).

Chłoniaki OUN

W OUN chłoniaki rozwijają się:

• pierwotnie (PCOUN – pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego)
• wtórnie w stosunku do pierwotnej lokalizacji węzłowej lub pozawęzłowej.
  
  

Klasyfikacja nowotworów mielo- i limfoproliferacyjnych Światowej Organizacji Zdrowia (WHO classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues) z 2008 r. wyróżnia te nowotwory, które najczęściej występują pierwotnie w OUN, a więc spełniające kryterium lokalizacyjne. Pierwotny chłoniak OUN nie jest z punktu widzenia histogenezy osobną jednostką nozologiczną.

Pierwotne chłoniaki ośrodkowego układu nerwowego

Jako pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego (PCOUN) występuje przede wszystkim chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL), znacznie rzadziej chłoniak śródnaczyniowy z dużych komórek B i inne chłoniaki linii B, zwykle o niskim stopniu złośliwości. Wyjątkowo rzadko jako pierwotne chłoniaki OUN rozwijają się: chłoniak Burkitta, szpiczak mnogi, chłoniak Hodgkina (ziarnica złośliwa, lymphomatoid granulomatosis) oraz chłoniaki z komórek linii T.