Podyplomie

Nowotwory OUN u dzieci

Przemysław Nowacki

Wstęp

Klasyfikacja WHO nowotworów OUN nie odnosi się do specyfiki wieku dziecięcego, praktyka nakazuje jednak zwrócić szczególną uwagę na guzy tego okresu. Wyróżnia je wiele istotnych cech w porównaniu z nowotworami u osób dorosłych. Niektóre z guzów rozwijają się prawie wyłącznie lub przeważnie u dzieci. Większość rozrostów u najmłodszych ma charakter wysoce złośliwy. Nowotwory spotykane w różnym wieku występują w początkowym okresie życia z inną częstością niż u dorosłych. Inna niż u osób dojrzałych jest też symptomatologia kliniczna (zwłaszcza w odniesieniu do cech ciasnoty śródczaszkowej), odmienny przebieg. Co szczególnie ważne, specyficzne są podejście operacyjne i terapia onkologiczna. Wreszcie, analiza otrzymanego do badania materiału operacyjnego wymaga dużego doświadczenia ze strony neuropatologa. Często należy się też liczyć z odmiennym niż u dorosłych rokowaniem. To wystarczające powody, by ze szczególną uwagą podejść do grupy nowotworów u dzieci. W rozdziale tym starano się podkreślić wymienione wyżej odrębności, charakterystyczne dla nowotworów wieku dziecięcego.

Epidemiologia

Z punktu widzenia epidemiologii nowotwory OUN u dzieci pod wieloma względami istotnie różnią się od guzów u dorosłych, przede wszystkim:

  • relatywnie częstym występowaniem w ogólnej puli nowotworów tego okresu życia
  • typem
  • lokalizacją.

W mniejszym stopniu różnice te odnoszą się także do płci chorych.

Częstość

Guzy OUN stanowią ok. 25% wszystkich nowotworów u dzieci i po chorobach mieloproliferacyjnych są drugą co do częstości grupą chorób rozrostowych, a najliczniejszą grupą rozrostów litych. Współczynnik zachorowalności wynosi 2-5 przypadków na 100 tys. dzieci. Najwyższy jest w Stanach Zjednoczonych i Skandynawii, najniższy w krajach rozwijających się Ameryki Południowej i Afryki oraz w Chinach i Japonii. Poza Japonią na obszarach o niższym współczynniku najprawdopodobniej to wynik niedoszacowania związanego ze zbyt małą rozpoznawalnością tych nowotworów. Na wyższy współczynnik zachorowalności wpływa niewątpliwie coraz lepsza rozpoznawalność nowotworów w okresie prenatalnym. Świadczy o tym wyraźna rozbieżność w oszacowaniu współczynnika występowania nowotworów okresu płodowego – od 0,5 do 11% wszystkich guzów OUN u dzieci.

Istnieją różnice w częstości występowania nowotworów związane z wiekiem dzieci i młodzieży. Niektóre guzy rozwijają się częściej w pierwszej dekadzie życia, inne w drugiej. Zestawienie częstych nowotworów w zależności od wieku, na który przypada szczyt zachorowań, przedstawia tabela 1.