Podyplomie 9df00e93a67af17561d56ad20242e7df71949192e177b785ec54fe1a2ce75292

Zaburzenia budowy naczyń mózgowych i rdzenia kręgowego

Adam Kobayashi, Anna Członkowska

Wstęp

Zaburzenia budowy naczyń ośrodkowego układu nerwowego (OUN) to różnorodna grupa nieprawidłowości strukturalnych unaczynienia mózgu lub rdzenia kręgowego, które mogą przebiegać zarówno bezobjawowo, jak i skutkować bardzo poważnymi konsekwencjami. Mogą mieć charakter wrodzony lub nabyty. W ostatnim czasie ze względu na duży dostęp do badań neuroobrazowych znacznie zwiększyła się ich wykrywalność.

Terminologia

Etymologicznie termin „malformacja naczyniowa” oznacza nieprawidłowe ukształtowanie naczyń.

Podział zmian naczyniowych

Zwyczajowo malformacje naczyń mózgowych klasyfikuje się według kryteriów patomorfologicznych. W związku z poszerzaniem wiedzy na ich temat w piśmiennictwie stosuje sie również klasyfikację embriologiczną i opartą na genetyce molekularnej.

Klasyfikacja patomorfologiczna – malformacje naczyń mózgowych dzieli się na trzy podstawowe typy:

  • tętniaki
  • naczyniaki wewnątrzmózgowe lub wewnątrzrdzeniowe, do których zaliczają się:
    • malformacje tętniczo-żylne (AVM – rożnorodne zmiany zbudowane z dysplastycznych naczyń, zazwyczaj z dominującym jednym rodzajem lub kalibrem naczyń: włosowatych, żylnych, tętniczych i limfatycznych)
    • naczyniaki żylne
    • teleangiektazje naczyń włosowatych
    • malformacje jamiste
  • przetoki tętniczo-żylne oponowe.

Klasyfikacja embriologiczna – wyróżnia zespoły o poznanej relacji między niektórymi mózgowymi i skórnymi malformacjami naczyniowymi, tzw. mózgowymi tętniczymi zespołami segmentowymi (CAMS). Na przykład CAMS1 łączy malformacje tętniczo-żylne w przodomózgowiu z malformacjami w obrębie nosa i oczodołu.

Klasyfikacja molekularna – opiera się na rozpoznaniu genów powodujących dziedziczne postaci malformacji naczyń mózgu. Na przykład mutacje niektórych genów (np. CCM1/KRIT1, CCM2/MGC4607, CCM3/PDCD10) powodują autosomalne dominujące dziedziczenie zespołów malformacji jamistych (CCM1, CCM2, CCM3).

Wobec rozwoju zabiegów interwencyjnej neuroradiologii naczyniowej pojawiło się także bardziej praktyczne, funkcjonalne podejście. Zaproponowano tzw. klasyfikację funkcjonalną, w której wszystkie malformacje naczyniowe dzieli się na trzy grupy:

  • tętniaki
  • malformacje naczyń mózgu związane z obecnością przetok tętniczo-żylnych
  • malformacje naczyń mózgu bez przetok tętniczo-żylnych.

Pierwsze dwie grupy leczy się interwencyjnie, a trzecią zostawia się bez leczenia lub leczy operacyjnie.

Jeśli chodzi o lokalizację do malformacje naczyniowe moga być zlokalizowane wewnątrzczaszkowo, lub w obrębie kanału kręgowego.