Wstęp

Choroba została opisana po raz pierwszy w 1959 r. przez Adamsa, Victora i Mancalla jako proces charakteryzujący się przede wszystkim ostrym uszkodzeniem osłonek mielinowych włókien nerwowych w pniu mózgu, a w szczególności okolicy podstawy mostu. Autorzy przedstawili swoje obserwacje dotyczące osób uzależnionych od alkoholu bądź niedożywionych, u których dochodziło do rozwoju tetraplegii, porażenia rzekomoopuszkowego oraz encefalopatii o różnym stopniu nasilenia, ze śpiączką włącznie, w wyniku niezapalnej demielinizacji, najbardziej nasilonej w centralnej części mostu. Uszkodzeniu w tej jednostce chorobowej mogą również ulec obszary leżące poza mostem, stosowane jest wówczas nieco szersze pojęcie – zespół osmotycznej demielinizacji.

Definicje

Zespół osmotycznej demielinizacji

Zespół osmotycznej demielinizacji jest niezapalną demielinizacyjną chorobą ośrodkowego układu nerwowego, w której przyczyną demielinizacji jest szybki wzrost osmolalności płynu pozakomórkowego, najczęściej w wyniku zbyt szybkiego wyrównywania przewlekłej hiponatremii. Najczęstszą postacią kliniczną zespołu jest centralna mielinoliza mostu, co wiąże się z większą podatnością na takie uszkodzenie struktur mostu niż innych obszarów OUN.

Centralna mielinoliza mostu

Centralna mielinoliza mostu jest najczęstszą postacią zespołu osmotycznej demielinizacji, która w typowych przypadkach objawia się porażeniem czterokończynowym, porażeniem rzekomoopuszkowym oraz cechami encefalopatii. Poza szybkim jatrogennym wzrostem osmolalności osocza opisano także inne przyczyny choroby.

Epidemiologia

Dokładna częstość występowania choroby jest nieznana. W jednym z badań wykazano, że 29% pacjentów po przeszczepieniu wątroby miało w badaniu autopsyjnym cechy mielinolizy mostu; 2/3 chorych z tej grupy miało wahania stężenia sodu na poziomie ±15-20 mmol/l. Choroba jest częstsza u kobiet niż u mężczyzn.

Przyczyny

Uważa się, że etiologia choroby jest najczęściej jatrogenna. Zwykle rozwija się ona jako powikłanie ciężkiej, zagrażającej życiu hiponatremii, która jest zbyt szybko wyrównywana. Pojawia się wskutek szybkiego wzrostu osmolalności osocza, będącego ...

Patofizjologia

W przewlekłej hiponatremii wewnątrzkomórkowe stężenia substancji osmotycznie czynnych, takich jak inozytol, glutamina czy betaina, w wyniku działania mechanizmów wyrównawczych spadają, wyrównując osmolalność płynu wewnątrz- i zewnątrzkomórkowego. ...