Wstęp

Guzy siodła tureckiego i jego okolicy to bardzo niejednorodna grupa zmian o różnym pochodzeniu. W zmodyfikowanej klasyfikacji nowotworów układu nerwowego WHO z 2007 r. opartej na histogenezie guzów dokonano największych zmian właśnie w grupie rozrostów w sąsiedztwie siodła. Różnorodność tych guzów ma konsekwencje kliniczne. Swoiste dla omawianej lokalizacji są objawy endokrynologiczne, często będące pierwszą i długo jedyną manifestacją choroby. Wśród objawów neurologicznych dominują zaburzenia wzrokowe i oczne, dlatego chorzy zwykle trafiają do okulisty. Z powodu powolnego wzrostu objawy są niewielkie lub bagatelizowane, a w chwili rozpoznania guz ma już znaczne rozmiary.

Postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne wymaga współdziałania wielu specjalistów: endokrynologa, ginekologa, okulisty, neurologa, neurochirurga, radio- i chemioterapeuty. Dzięki postępom w diagnostyce (zwłaszcza nowoczesnym technikom neuroobrazowym) i leczeniu rokowanie u chorych z nowotworami okolicy siodła tureckiego zdecydowanie się poprawiło.

Definicja

Klasyfikacja nowotworów układu nerwowego WHO z 2007 r. wyróżnia grupę guzów okolicy siodła tureckiego (tumors of the sellar region), umieszczając w niej jedynie zmiany nowotworowe wywodzące się ściśle ze struktur układu nerwowego. Modyfikacja nie uwzględnia najczęstszej grupy nowotworów tej okolicy – gruczolaków przysadki. Przedni płat przysadki (przysadka gruczołowa) nie wywodzi się ze struktur nerwowych, jednak z punktu widzenia neurologa i neurochirurga rozpatrywanie guzów okolicy siodła bez uwzględnienia gruczolaków wydaje się nieuzasadnione. Przynajmniej część z tych nowotworów ze względu na swoją wielkość i naciekanie sąsiednich struktur pozostaje w sferze działań diagnostyczno-terapeutycznych tych dwóch specjalności. Poza tym nowotwory podwzgórza uwzględniane w modyfikacji z 2007 r. trudno analizować, nie uwzględniając powiązań anatomiczno-czynnościowych z tylnym i przednim płatem przysadki.

Szanując obowiązujące zalecenia najnowszej klasyfikacji, ze względu na aspekt praktyczny omówimy w tym rozdziale także inne guzy okolicy podwzgórzowo-przysadkowej mające znaczenie w neurologii. Guzy siodła tureckiego i okolicy przedstawia tabela 1.

Klasyfikacja

Zmodyfikowana klasyfikacja nowotworów układu nerwowego WHO z 2007 r. uwzględnia jedynie grupę nowotworów okolicy siodła tureckiego wywodzących się z komórek układu nerwowego. Modyfikacja ta dzieli nowotwory tej okolicy wyłącznie ze względu na ich histogenezę. Klasyfikacja z 2000 r. miała aspekt bardziej praktyczny. Uwzględniono w niej również grupę torbieli i zmian torbielopodobnych, a wśród nich torbiel naskórkową i skórzastą; nie znalazły się one w zmodyfikowanej klasyfikacji z 2007 r.