Wstęp

Zakrzepica naczyń żylnych mózgu (CVT – cerebral venous thrombosis) jest rzadką, ale bardzo poważną chorobą naczyń mózgowych. Została opisana po raz pierwszy ponad 100 lat temu przez Ribes'a, ale wciąż stanowi wyzwanie dla lekarzy. Różnorodność objawów klinicznych i ich nieswoistość utrudnia diagnostykę, a obraz kliniczny może sugerować inne choroby. Zbyt często choroba jest rozpoznawana z opóźnieniem, co pogarsza rokowanie, dlatego tak istotna jest znajomość jej cech klinicznych i radiologicznych.

Definicja

Udar żylny to zaburzenie czynności mózgu spowodowane zakrzepicą żył mózgowych lub zatok żylnych opony twardej.

Epidemiologia

Wśród dorosłych zapadalność na zakrzepicę naczyń żylnych mózgu szacowana jest na 5 przypadków na 1 mln rocznie, co stanowi 0,5-1% wszystkich udarów. Częściej chorują ludzie młodzi. Z danych z największego dotychczas wieloośrodkowego badania, obejmującego 624 chorych z zakrzepicą żylnych naczyń mózgowych (ISCVT – International Study on Cerebral Vein and Dural Sinuses Thrombosis) wynika, że 78% stanowią osoby do 50 r.ż., a szczyt zachorowań przypada na 20-40 r.ż. Kobiety chorują 3-krotnie częściej niż mężczyźni – potwierdza to związek między zakrzepicą a takimi czynnikami ryzyka jak doustna antykoncepcja, ciąża, okres połogu (12 na 100 tys. porodów powikłanych jest zakrzepicą żylną w okresie około- lub poporodowym). Wśród dzieci zapadalność na udar żylny jest wyższa niż u dorosłych i wynosi 7 na 1 mln rocznie, a choroba najczęściej ujawnia się przed 6 miesiącem życia.

Patofizjologia

Do tej pory nie udało się w sposób jednoznaczny zidentyfikować patomechanizmu odpowiedzialnego za rozwój zakrzepicy naczyń żylnych mózgu. Wynika to w dużej mierze z braku dostatecznej liczby danych z badań na modelach zwierzęcych. Istnieją dwie główne teorie, obie częściowo potwierdzone empirycznie i do pewnego stopnia się uzupełniające. Pierwsza z nich zakłada współistnienie obrzęku naczyniopochodnego i cytotoksycznego, który można obserwować w opcjach dyfuzji i perfuzji rezonansu magnetycznego. Wzrost ciśnienia w układzie żylnym w przebiegu zakrzepicy żył wewnątrzczaszkowych oraz zatok żylnych opony twardej prowadzi do uszkodzenia bariery krew-mózg (obrzęk naczyniopochodny) i wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, a podwyższone ciśnienie śródczaszkowe powoduje obniżenie ciśnienia perfuzji i zmniejszenie przepływu krwi. Dochodzi do upośledzenia funkcji błonowej pompy sodowo-potasowej, która odpowiada za regulację uwodnienia komórki, prowadząc do obrzęku cytotoksycznego.