Wstęp

W ostatnim czasie nastąpił znaczący postęp w rozpoznawaniu i rozumieniu patofizjologii zapalenia nerwu wzrokowego (optic neuritis). Nadal istnieją jednak pewne rozbieżności w terminologii i klasyfikacji tego zespołu. Obecnie jest on postrzegany jako całe spektrum zaburzeń o zróżnicowanym podłożu patofizjologicznym i etiologicznym, które dotyczą także różnych części składowych nerwu wzrokowego (tab. 1).

Definicja i terminologia

Termin „pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego″ (PZNW) odnosi się do stanów klinicznych, w których proces zapalny dotyczy części nerwu wzrokowego poza gałką oczną. PZNW jest najczęstszym zespołem chorobowym w tym spektrum. Zespół ten określany jest również jako ostre demielinizacyjne zapalenie nerwu wzrokowego, co sugeruje jego związek patogenetyczny ze stwardnieniem rozsianym (SM – sclerosis multiplex).

U pacjentów, u których kryteria diagnostyczne dla SM są spełnione, używany jest termin zapalenie nerwu wzrokowego związane ze stwardnieniem rozsianym. Drugim pod względem częstości wariantem jest zapalenie nerwu wzrokowego związane z neuromyelitis optica (NMO). Znacznie rzadziej choroba przebiega bez związku z SM i NMO. Określana jest wówczas jako nietypowa postać zapalenia nerwu wzrokowego (typy autoimmunologicznego zapalenia nerwu wzrokowego – patrz tab. 1).

Epidemiologia

Badania epidemiologiczne przedstawiają zróżnicowaną częstość występowania tego zespołu (0,94-2,18 na 100 tys. na rok), co wynika z użycia różnych definicji i klasyfikacji, a także z tego, że analizy przeprowadzano w różnych obszarach geograficznych i na różnych populacjach pacjentów. Generalnie wiadomo, że ryzyko wystąpienia jest wyższe u osób z populacji o pochodzeniu kaukaskim, a także u kobiet (stosunek ok. 3 : 1,17 w relacji do mężczyzn) oraz w krajach położonych na obszarach o wyższej szerokości geograficznej, co przypomina dane epidemiologiczne typowe dla stwardnienia rozsianego.

Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego a stwardnienie rozsiane

Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego może być początkowym objawem stwardnienia rozsianego (25% przypadków) lub wystąpić w trakcie jego przebiegu jako jednostronna lub obustronna manifestacja nawet u 70% pacjentów z SM. Występuje najczęściej w fazie rzutowo-remisyjnej SM.

Przyczyny

Podobnie jak w przypadku stwardnienia rozsianego przyczyna ostrego demielinizacyjnego zapalenia nerwu wzrokowego pozostaje nieznana. Najwięcej dowodów naukowych wskazuje na interakcję predyspozycji genetycznej z wpływem bliżej nieokreślonych czynników środowiskowych.