Podyplomie b3969581086002b1878d586a6246f3219e524082da55d2687d5d39d039ed13f7

Zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych (zespół Devica, neuromyelitis optica)

Konrad Rejdak

Wstęp

Zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych (NMO – neuromyelitis optica), znane również jako choroba Devica, jest zespołem chorobowym, który zdefiniowano stosunkowo niedawno dzięki znaczącym postępom badań naukowych. Tradycyjnie przez wiele lat NMO uważane było za wariant stwardnienia rozsianego (SM – sclerosis multiplex), jednakże najnowsze doniesienia dotyczące patofizjologii i przebiegu klinicznego stały się podstawą do uznania tego zespołu za oddzielną jednostkę nozologiczną. Nadal jednak jest to przedmiotem ożywionych dyskusji i dociekań. Przełomem w rozumieniu patofizjologii NMO było odkrycie w 2004 r. obecności u chorych przeciwciał przeciwko akwaporynie 4. Nie jest to jednak warunek konieczny do rozpoznania NMO, ponieważ u kilku procent chorych spełniających kliniczne i radiologiczne kryteria neuromyelitis optica tych przeciwciał nie stwierdza się (tzw. NMO seronegatywne).

Definicja

NMO

Neuromyelitis optica (NMO) jest zapalną, demielinizacyjną chorobą ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzującą się ciężkimi rzutami pozagałkowego zapalenia nerwów wzrokowych lub zapalenia rdzenia kręgowego, które w przeciwieństwie do rzutów stwardnienia rozsianego (przynajmniej w początkowym stadium choroby) oszczędzają struktury mózgowia.

NMO od stwardnienia rozsianego odróżniają obraz kliniczny oraz wyniki badań obrazowych i laboratoryjnych (zwłaszcza obecność przeciwciał IgG przeciwko akwaporynie 4 w surowicy).

Choroby z kręgu NMO

Istnieją przypadki zajęcia ośrodkowego układu nerwowego, w których podejrzewa się NMO (zwłaszcza gdy stwierdza się przeciwciała przeciwko akwaporynie 4), ale nie są spełnione kliniczne lub radiologiczne kryteria tej choroby. Takie zespoły, łącznie z typowym neuromyelitis optica, kwalifikowane są jako choroby z kręgu NMO (NMOSD – NMO spectrum disorders). Wymieniono je w tabeli 1.

Epidemiologia

NMO ma wyraźnie odmienny profil epidemiologiczny niż stwardnienie rozsiane. Średni wiek zachorowania przypada typowo na czwartą lub piątą dekadę życia. Zakres wieku, w jakim choroba może wystąpić, jest jednak bardzo szeroki i spotykane są zachorowania zarówno wśród dzieci, jak i osób w wieku podeszłym. Ryzyko zachorowania jest znacznie większe wśród kobiet niż mężczyzn, a proporcja płci wynosi 5-11 : 1. W porównaniu z SM NMO jest znacznie bardziej rozpowszechnione wśród osób ras innych niż biała (SM jest praktycznie nienotowane w takich populacjach, jak rodowici mieszkańcy Ameryki Północnej czy Afrykańczycy, a nieliczne przypadki chorób demielinizacyjnych wśród tych grup mają obraz kliniczny NMO. W badaniu populacyjnym wykonanym na Kubie NMO stanowiło ok. 10% chorób demielinizacyjnych, natomiast w krajach zamieszkałych głównie przez ludność rasy białej NMO odpowiada za mniej niż 2% tej grupy chorób).