Podyplomie b3969581086002b1878d586a6246f3219e524082da55d2687d5d39d039ed13f7

Mioklonie

Marta Durka-Kęsy, Adam Stępień

Wstęp

Termin mioklonie wywodzi się od greckich słów: myos (mięsień) oraz clonus (tumult). Zostały one wyodrębnione spośród innych zaburzeń ruchowych przez Nikolausa Friedreicha, który opisując przypadek pacjenta chorującego prawdopodobnie na samoistne mioklonie, zaproponował nazwę „paramyoklonus multiplex”.

W jedynym przeprowadzonym badaniu epidemiologicznym dotyczącym zaburzeń ruchowych tego typu częstość występowania patologicznych mioklonii w populacji oceniono na 1,3 przypadki/100 tys. mieszkańców na rok.

Mioklonie mogą być spowodowane patologią na każdym piętrze układu nerwowego. Towarzyszą licznym chorobom neurologicznym, w związku z czym w celu rozpoznania przyczyny mioklonii konieczne jest dokładne badanie podmiotowe i przedmiotowe. Pomocne są również badania elektrofizjologiczne.

Leczenie objawowe mioklonii wymaga zwykle dużych dawek leków. Pojedynczy preparat najczęściej nie kontroluje objawów, w związku z czym stosowana jest politerapia.

Definicja

Mioklonie to nagłe, krótkie, niezależne od woli skurcze lub rozkurcze mięśni, obrazowo nazywane zrywaniami. Zrywania mięśni powodują ruch w obrębie pojedynczego stawu, kończyny lub dotyczą całego ciała. Ruch ten może być pojedynczy lub powtarzający się. Zrywania miokloniczne rzadko są regularne, częściej nieregularne. Mioklonie mogą występować w czasie czuwania i we śnie.

Klasyfikacje mioklonii

Skurcze miokloniczne są klasyfikowane według wielu kryteriów. Próbę pełnej klasyfikacji mioklonii przedstawia tabela 1.

Podział WEDŁUG zaburzeń czynności mięśni

W zależności od rodzaju zaburzeń czynności mięśni wyróżniamy mioklonie:

  • dodatnie, wynikające ze skurczu mięśni
  • ujemne, spowodowane rozkurczem mięśni w trakcie czynności dowolnej.

Mioklonie dodatnie są znacznie częstsze od ujemnych. Przykładem mioklonii ujemnych jest asteriksja (asterixis) – przypominający drżenie ruch palców pojawiający się w wyciągniętych kończynach górnych, występujący np. w encefalopatii wątrobowej. Zanik czynności mięśnia w trakcie mioklonii ujemnych można obserwować przy użyciu EMG. Mioklonie ujemne często są spowodowane czynnikami metabolicznymi lub toksycznymi, jak również niedotlenieniem ośrodkowego układu nerwowego.

Podział WEDŁUG miejsca powstawania zaburzenia

Na podstawie proponowanego miejsca układu nerwowego, będącego generatorem zaburzeń ruchowych, mioklonie dzielimy na:

  • korowe
  • podkorowe
  • rdzeniowe
  • obwodowe.

Podział WEDŁUG bodźca wywołującego

Mioklonie dzielimy na:

  • samoistne
  • odruchowe
  • związane z ruchem (action myoclonus).