Wstęp

Syringomyelia, czyli jamistość rdzenia, głównie rdzenia kręgowego i dolnej części pnia mózgu (w tym drugim przypadku mówimy o syringobulbii), jest relatywnie rzadką chorobą OUN. Charakterystyczną jej cechą jest tworzenie się jam neuroglejowych w okolicy kanału centralnego rdzenia kręgowego. Jamy leżące w podścielisku rdzenia mogą łączyć się z kanałem centralnym lub nie mieć z nim połączenia. Płyn wypełniający jamy jest identyczny lub zbliżony właściwościami makroskopowymi i składem do płynu mózgowo-rdzeniowego. Etiologia choroby nie została wyjaśniona do końca. U jej podłoża leżą zaburzenia rozwojowe, często stwierdzane u chorych z jamistością rdzenia lub opuszki, takie jak zespół Arnolda-Chiariego, zespół Dandy’ego-Walkera. Choroba ma charakter postępujący. Z uwagi na śródrdzeniowe położenie jam neuroglejowych podstawowymi jej objawami są rozszczepienne zaburzenia czucia. Przed erą diagnostyki obrazowej były to główne objawy na podstawie których rozpoznawano chorobę.

Definicja

Syringomyelia

Syringomyelia to zjawisko powstawania jam neuroglejowych w obrębie rdzenia kręgowego, obejmujące zazwyczaj wiele segmentów. W przypadku jam położonych w obrębie pnia mózgu (opuszka rdzenia przedłużonego) mówimy o syringobulbii.

Hydromyelia

Hydromyelia to poszerzenie kanału centralnego rdzenia, zjawisko inne niż syringomyelia. W badaniach obrazowych obserwuje się workowate jamy wypełnione płynem, powodujące ścieńczenie rdzenia. Prawie w każdym przypadku istnieje ich komunikacja z IV komorą mózgu.

Epidemiologia

Choroba występuje rzadko, częstość syringomyelii szacuje się na 7/100 tys. Objawy obserwuje się między 20 a 40 r.ż., częściej u mężczyzn, zazwyczaj w odcinku szyjnym rdzenia.

Patogeneza

Patomechanizm rozwoju syringomyelii nie jest do końca wyjaśniony. Z uwagi na współistnienie wad rozwojowych przyjmuje się, że u podłoża choroby leżą zaburzenia genetyczne.

Teorie rozwoju syringomyelii

Uważa się, że do rozplemu neurogleju i powstawania jam prowadzą nieprawidłowości w zamknięciu cewy nerwowej.

Teoria Gardnera

Większość autorów przychyla się do teorii, że za powstawanie jam odpowiada wzrost ciśnienia pulsacyjnego płynu mózgowo-rdzeniowego w przestrzeni podpajęczynówkowej. Według teorii Gardnera jama powstaje w wyniku pulsacji płynu mózgowo-rdzeniowego, wtłaczanego do kanału centralnego rdzenia w okolicy nakrywki.

Teoria Oldfielda

Zgodnie z teorią Oldfielda ruchy migdałów móżdżku udzielone skurczami serca wywołują efekt tłokowy w przestrzeni podpajęczynówkowej, co powoduje przemieszczanie płynu mózgowo-rdzeniowego z przestrzeni okołonaczyniowych i śródmiąższowych do jamy sy...