Wstęp

Termin „zapalenie naczyń” (vasculitis) oznacza heterogenną grupę wieloukładowych chorób, których cechą charakterystyczną są nacieki zapalne i zmiany martwicze w ścianie naczyń krwionośnych. Następstwa zapalenia zależą od liczby, wielkości i lokalizacji zajętych naczyń. Procesem chorobowym objęte zostają naczynia w niektórych odcinkach, a nie na całej długości. Na skutek tych zmian dochodzi do miejscowych przewężeń lub niedrożności naczyń, co z kolei powoduje niedokrwienie zaopatrywanych tkanek lub narządów.

Zmiany w naczyniach mogą powodować w miejscu zmienionym chorobowo wytworzenie się zakrzepu, powstanie tętniaków, pęknięcie ściany i krwotok. Prawie we wszystkich zapaleniach naczyń mogą być zajęte w mniejszym lub większym stopniu naczynia mózgowe, czego następstwem bywa udar mózgu lub przemijający epizod niedokrwienny. Objawy kliniczne zajęcia ośrodkowego układu nerwowego (OUN) są bardzo różnorodne. Najbardziej typowe to bóle głowy i objawy encefalopatii. Nierzadkie są objawy oponowe, zaburzenia psychiczne, otępienie, niedowłady lub porażenia nerwów czaszkowych, napady padaczkowe. Objawy te mogą występować samodzielne lub łącznie, z zajęciem obwodowego układu nerwowego (zaburzenia o charakterze mnogiej neuropatii lub polineuropatii) lub z miopatiami. Objawy zapalenia naczyń są zwykle nieswoiste, jak gorączka, ubytek masy ciała, ogólne złe samopoczucie, brak apetytu, zmęczenie.

Zapalenie naczyń nie jest częstym schorzeniem. Roczna zapadalność, wyłączając olbrzymiokomórkowe zapalenie naczyń, szacowana jest na 31-47 przypadków na milion, a niektóre zapalenia naczyń są jeszcze rzadsze, bo stanowią 1-5 przypadków/mln/rok.

Podział zapaleń naczyń

Istnieje wiele podziałów zapaleń naczyń, ale wszystkie mają jakieś ograniczenia. Przydatny i prosty w praktyce neurologicznej jest podział na zapalenia pierwotne i wtórne, który w 1998 r. zaproponował Ferro. Według klasyfikacji Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (ACR – American College of Rheumatology) z 1990 r. zapalenia pierwotne dzielą się w zależności od wielkości zajętych naczyń na zapalenia dużych, średnich i małych naczyń (tab. 1).

W przebiegu różnorodnych chorób może dochodzić do wtórnych zapaleń naczyń, w których zajęte są również naczynia mózgowe. Wtórne zapalenia naczyń występują zwłaszcza w przebiegu takich chorób jak:

• układowe choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjögrena, zapalenia mięśni)
• zapalne choroby jelit
• nowotwory
• zakażenia
• zapalenia naczyń na skutek działania leków (polekowe zapalenie naczyń)
• zapalenia naczyń w połogu (waskulopatia połogowa).