Wstęp

Chorzy na nowotwór rozwijający się poza układem nerwowym narażeni są na wiele powikłań neurologicznych. Wynikają one z ingerencji samego nowotworu lub jego przerzutów w tkankę nerwową ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego, działań niepożądanych radio- i chemioterapii, zaburzeń niedoborowych, toksycznych i endokrynologicznych, spadku odporności, zaburzeń w układzie krzepnięcia, prowadzących do udarów niedokrwiennych i krwotocznych tętniczych, a zwłaszcza żylnych.

Okazuje się jednak, że interakcja pomiędzy nowotworem i tkanką nerwową może być bardziej złożona. W pewnej grupie chorych rozwijają się określone zespoły neurologiczne. Nawet jeśli ich wystąpienie dzieli długi okres (miesiące, a nawet lata) od rozpoznania nowotworu, można udowodnić związek przyczynowy między tymi chorobami, a w wielu przypadkach zespoły neurologiczne ustępują pod wpływem leczenia nowotworu. W połowie lat 60. XX w. wskazano na mechanizm immunologicznej reakcji pomiędzy tkankami nowotworu i tkanką nerwową. Zespoły neurologiczne powstałe na takim podłożu noszą nazwę neurologicznych zespołów paranowotworowych. W rozdziale opisano także zapalenie skórno-mięśniowe.

Definicja

Zespołem paranowotworowym nazywamy chorobę lub zespół objawów związanych z obecnością nowotworu, spowodowanych jego oddziaływaniem na odległe narządy za pośrednictwem układu immunologicznego lub wydzielanych przez niego substancji humoralnych (np. hormonów, cytokin, neuroprzekaźników) i niezwiązanych z jego oddziaływaniem miejscowym.

Neurologicznym zespołem paranowotworowym nazywamy grupę chorób ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego oraz złącza nerwowo-mięśniowego i mięśni, których podłożem jest odległe autoimmunologiczne oddziaływanie nowotworu spoza układu nerwowego i mięśniowego.

Istotną cechą kliniczną zespołów paranowotworowych jest ich zdolność do ujawniania się długo przed wykryciem nowotworu. Definicja zespołu paranowotworowego oparta na mechanizmach immunologicznych nie przekreśla sytuacji mieszanych: zdefiniowanego zespołu paranowotworowego, na który później nałożą się ogniska przerzutowe, np. w mózgowiu.

Epidemiologia

Częstość występowania neurologicznych zespołów paranowotworowych, mimo coraz lepiej poznanych mechanizmów i markerów tych zespołów, jest szacowana nadal z pewnym przybliżeniem, a dane podawane z dość szerokim marginesem. Wiąże się to przede wszystkim z różnicami w wynikach badań stężenia przeciwciał onkoneuronalnych w poszczególnych przypadkach tego samego typu nowotworu. Wiele prac epidemiologicznych obejmuje poza tym okres historii badań nad zespołami paranowotworowymi, kiedy nieustalone były jeszcze kryteria kliniczne zespołów i panel przeciwciał onkoneuronalnych.