Podyplomie

Stwardnienie koncentryczne (Baló)

Anna Jamroz-Wiśniewska

Wstęp

Stwardnienie koncentryczne Baló jest często uważane za rzadki wariant stwardnienia rozsianego (SM – sclerosis multiplex). Zostało po raz pierwszy opisane przez Ottona Marburga w 1906 r., ale dopiero opis przypadku pacjenta dokonany przez węgierskiego neuropatologa Josefa Baló w 1928 r. rozpowszechnił znajomość choroby. Baló przedstawił przypadek studenta z prawostronną hemiparezą i następczym zapaleniem nerwu wzrokowego, który w autopsji miał zmiany demielinizacyjne opisane jako encephalitis periaxialis concentrica.

U chorych na stwardnienie koncentryczne Baló stwierdza się ostre lub podostre objawy neurologiczne, a w badaniu MR widoczna jest przynajmniej jedna koncentryczna, wielowarstwowa, pierścieniowata zmiana, zwykle w istocie białej mózgu. W przeszłości stwardnienie koncentryczne Baló uważano za chorobę śmiertelną, ale dostępność MR doprowadziła do weryfikacji tego poglądu. Wielu pacjentów po ostrym ataku choroby całkowicie lub prawie całkowicie wraca do zdrowia. U pacjentów ze zmianami typu Baló, którzy spełniają kryteria diagnostyczne SM, właściwa wydaje się terapia lekami modyfikującymi przebieg choroby.

Definicja

Stwardnienie koncentryczne Baló jest wariantem SM. Stanowi rzadką chorobę demielinizacyjną z charakterystycznym obrazem radiologicznym. Zmiany stwierdzane w MR głowy dają obraz współośrodkowego, koncentrycznego układu stref wzmożonego i obniżonego sygnału, odpowiadających warstwom demielinizacji ułożonym naprzemiennie z warstwami zachowanej mieliny (w obrazach T2-zależnych – wygląd łusek cebuli). Przedmiotowo stwierdza się ostre lub podostre objawy ogniskowego uszkodzenia OUN. Przebieg choroby jest zwykle ciężki i szybko postępujący. W ciągu kilku miesięcy często dochodzi do zgonu lub znacznej niepełnosprawności, ale zdarzają się również przypadki łagodniejsze; możliwe jest ustąpienie objawów po leczeniu.

Epidemiologia

Stwardnienie koncentryczne Baló występuje rzadko. Średni wiek zachorowania to 34 lata, chorują osoby w wieku 3-62 lat. Stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 2 : 1. Choroba jest częstsza u osób pochodzących ze wschodniej Azji (zwłaszcza z południowych Chin, Tajwanu i Filipin – najwyższy wskaźnik rozpowszechnienia) niż u osób rasy kaukaskiej. Może to sugerować genetycznie uwarunkowaną podatność na zachorowanie, ale nie można wykluczyć wpływów środowiskowych. Chociaż nie stwierdzono sezonowości w występowaniu choroby ani związku z chorobami zakaźnymi, badania obserwacyjne pokazują, że liczba przypadków stwardnienia koncentrycznego Baló na Filipinach znacząco spadła od lat 90. ubiegłego stulecia pomimo utrzymywania się stałego wskaźnika zachorowań na SM. Przypuszcza się, że może być to związane z przyjęciem zachodniego stylu życia w tym kraju. Ważny wpływ może mieć również niezidentyfikowany czynnik (lub czynniki środowiskowe).