Podyplomie

Miopatie zapalne

Kazimierz Tomczykiewicz, Marta Durka-Kęsy

Wstęp

Miopatie zapalne (MZ) są rzadko występującą heterogenną grupą chorób autoimmunologicznych, uszkadzających przede wszystkim mięśnie. Etiologia miopatii zapalnych jest nieznana. Przebiegają ostro, podostro lub przewlekle, ze znacznym symetrycznym osłabieniem siły mięśniowej, głównie mięśni bliższych. Wyjątkiem jest wtrętowe zapalenie mięśni, w przebiegu którego osłabienie siły mięśni jest niesymetryczne i w kończynach górnych dotyczy mięśni dalszych.

Do najczęstszych miopatii zapalnych należą:

  • zapalenie wielomięśniowe (PM – polymyositis)
  • zapalenie skórno-mięśniowe (DM – dermatomyositis)
  • autoimmunologiczne martwicze zapalenie mięśni (NM – necrotizing myositis)
  • sporadyczne wtrętowe zapalenie mięśni (IBM – inclusion body myositis).

Rzadszymi postaciami MZ są:

  • ziarniakowe zapalenie mięśni
  • eozynofilowe zapalenie mięśni
  • zakaźne zapalenie mięśni.

Do uszkodzenia mięśni może również dojść w przebiegu:

  • chorób autoimmunologicznych, w tym chorób tkanki łącznej
  • zespołu nakładania (overlap syndrome) – nie można go zaklasyfikować do żadnej z grup, ale ma cechy obserwowane w DM i PM, np. artralgie czy objaw Raynauda
  • sarkoidozy – rzekomoprzerostowe zapalenie mięśni łydki lub mięśnia dwugłowego ramienia
  • zakażeń wirusem nabytego ludzkiego niedoboru odporności (HIV – human immunodeficiency virus) lub wirusem T-limfocytotropowym (HTLV1 – human T-cell lymphotropic virus) – to zakaźne zapalenie mięśni przebiegające bez bólu, ujawniające się osłabieniem mięśni bliższych.

W zapaleniach mięśni aktywność kinazy kreatynowej (CK – creatine kinase) zwiększa się w różnym stopniu, obserwuje się też zmiany w zapisie elektromiografii (EMG) świadczące o uszkodzeniu mięśni.

Uważa się, że u podłoża zmian zapalnych leżą:

  • nieprawidłowości w układzie autoimmunologicznym:
    • zapalenie wielomięśniowe
    • zapalenie skórno-mięśniowe
  • bezpośrednie zakażenie mięśni:
    • bakteryjne
    • wirusowe
    • pasożytnicze.

Mimo podobieństw MZ różnią się klinicznie i histopatologicznie, wymagają też odmiennego leczenia.

Klasyfikacja

Kryteria klasyfikacyjne idiopatycznych MZ oprócz IBM według Amato przedstawiono w tabeli 1.

Zachorowalność na wszystkie typy MZ w ciągu roku szacuje się na 1/100 tys. Z wyjątkiem IBM zapalenia mięśni są częstsze u kobiet.

Zapalenie wielomięśniowe

Od lat 70. XX w. według kryteriów Bohna i Petera zapalenie wielomięśniowe jest rozpoznaniem z wykluczenia, tzn. rozpoznawane jest, jeśli zapaleniu mięśni nie towarzyszą zmiany skórne ani nie stwierdza się innej choroby mięśni lub nerwów.