Podyplomie b3969581086002b1878d586a6246f3219e524082da55d2687d5d39d039ed13f7

Glejaki

Przemysław Nowacki

Wstęp

Glejaki, guzy wywodzące się z tkanki nerwowo-nabłonkowej (stąd ich inna nazwa: nowotwory neuroepitelialne), stanowią największą i najbardziej zróżnicowaną grupę pierwotnych nowotworów OUN. Obowiązujący dziś podział glejaków uwzględnia ich charakter histologiczny. Większość wyodrębnionych postaci glejaków ma odrębną histogenezę, niemniej pochodzenie niektórych guzów pozostaje nadal kontrowersyjne. Nowotwory te mogą przechodzić z postaci o niższym stopniu złośliwości w postaci bardziej złośliwe. Dotyczy to zwłaszcza gwiaździaków rozlanych. Wyjściowo mają one II stopień złośliwości według WHO, mogą jednak ulegać transformacji do postaci bardziej złośliwych, na przykład do gwiaździaka anaplastycznego (III stopień według WHO), a ten do glejaka wielopostaciowego (IV stopień według WHO). Typową cechą większości glejaków, tak ich postaci mniej, jak i bardziej złośliwych, jest naciekanie. Stanowi to istotny problem terapeutyczny, a w konsekwencji także rokowniczy.

Definicje

Nie ma jednej ścisłej definicji glejaków. W epoce immunohistochemicznych badań nowotworów można powiedzieć, że jest to duża rodzina zróżnicowanych histologicznie guzów OUN, wykazujących ekspresję antygenów neuroepitelialnych – glejowych, neuronalnych albo obu tych grup łącznie. Należy jednak pamiętać, że immunoreaktywność guzów (nawet w obrębie tego samego typu nowotworu) jest zmienna. Badania genetyczne prowadzone na wielką skalę wprawdzie przybliżyły histogenezę glejaków, nie wniosły jednak rozstrzygających rozwiązań, pozwalających na precyzyjne molekularno-genetyczne zdefiniowanie tej grupy nowotworów.

Klasyfikacja

Najprostszy podział dzieli glejaki na nowotwory:

  • występujące sporadycznie
  • uwarunkowane genetycznie.

Nowotwory neuroepitelialne dzielą się według klasyfikacji WHO na klasy, podtypy i warianty. Podział glejaków zgodny z klasyfikacją nowotworów OUN według WHO z 2007 r. przedstawia tabela 1. Najczęściej występujące glejaki sporadyczne to: gwiaździaki o rozroście rozlanym lub ograniczonym, gwiaździak anaplastyczny, glejak wielopostaciowy, grupy skąpodrzewiaków i wyściółczaków. Najważniejsze choroby dziedziczne, w przebiegu których dochodzi do rozwoju glejaków, to nerwiakowłókniakowatość typu 1 i 2, zespół Li-Fraumeniego, zespół Turcota.

Epidemiologia

Glejaki są najczęstszymi nowotworami mózgu (ok. 60%). Około 80% glejaków stanowią nowotwory astrocytarne (gwiaździaki), ok. 15% z nich to gwiaździaki rozlane II stopnia złośliwości według WHO. Gwiaździak anaplastyczny występuje znacznie rzadziej. ...