Wstęp

Choroba moyamoya to rzadka i postępująca choroba naczyń mózgowych, w której dochodzi do zamknięcia światła naczyń tworzących koło Willisa i naczyń, które je odżywiają.

Termin moyamoya jest nazwą japońską i oznacza kłęby dymu, niesłuszne jest więc pisanie tej nazwy wielką literą. W polskiej literaturze moyamoya określa się jako dymek z papierosa. Jest to termin radiologiczny, ponieważ w obrazie angiograficznym nowo utworzone nieprawidłowe naczynia krążenia obocznego, powstałe na skutek zwężenia lub zamknięcia tętnic tworzących koło Willisa, wyglądem przypominają kłęby dymu (ryc. 1).

Zmiany zazwyczaj są obustronne i umiejscowione w jądrach podstawy. Występowanie tego zjawiska w jednej półkuli mózgu nie wyklucza rozpoznania choroby.

Epidemiologia

Choroba moyamoya po raz pierwszy została opisana w Japonii w 1960 r. Opisy przypadków pochodzą głównie z tego kraju, ale w ostatnim czasie również z innych części świata.

Szczyt zachorowań obserwuje się w pierwszej i w 3-4 dekadzie życia. Choroba nieco częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn (1,8:1).

Patomorfologia

W chorobie moyamoya dochodzi do pogrubienia błony wewnętrznej dystalnego odcinka tętnicy szyjnej wewnętrznej na skutek proliferacji komórek włóknistych, zwykle obustronnie. Zmiany polegają na włóknisto-komórkowym pogrubieniu błony wewnętrznej, pro...

Etiologia

Etiologia choroby nie jest znana. Uważa się, że jest ona uwarunkowana genetycznie, ale do tej pory nie udało się zidentyfikować genów odpowiedzialnych za jej powstanie. W 10-15% przypadków choroba występuje rodzinnie i wówczas przypuszczalne jest ...