Podyplomie

Zanik wieloukładowy

Małgorzata Michałowska

Wstęp

Zanik wieloukładowy (MSA – multiple system atrophy) należy do tzw. atypowych zespołów parkinsonowskich lub zespołów parkinsonizm plus. Terminy te odnoszą się do sytuacji, w której z jednej strony stwierdzamy objawy odbiegające od typowych dla idiopatycznej choroby Parkinsona, z drugiej zaś obserwujemy objawy dodatkowe, inne niż parkinsonowskie.

Charakterystyczne dla MSA objawy atypowe to przede wszystkim:

  • zła odpowiedź na lewodopę (choć u części pacjentów w początkowym okresie choroby występuje dobra reakcja na leczenie, zazwyczaj jednak krótkotrwała)
  • wczesne zaburzenia odruchów postawnych (upadki) oraz
  • wcześniejsze i bardziej nasilone niż w chorobie Parkinsona zaburzenia mowy i połykania.

Oprócz objawów parkinsonowskich w MSA występują:

  • wczesne zaburzenia wegetatywne
  • objawy móżdżkowe
  • możliwe są objawy piramidowe.

Kombinacja objawów, ich nasilenie i czas pojawiania się w miarę postępu choroby są różne.

MSA obejmuje zespoły, które traktowano dawniej jako odrębne:

  • zwyrodnienie prążkowiowo-czarne (gdy dominował zespół parkinsonowski)
  • zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy (gdy dominowała ataksja)
  • zespół Shy’a-Dragera (gdy na pierwszy plan wysuwały się objawy wegetatywne) oraz
  • opisane pojedyncze przypadki zespołu parkinsonizm-amiotrofia (gdy objawom parkinsonowskim towarzyszył rdzeniowy zanik mięśni).

Obecnie wiemy, że podłoże patologiczne tych zespołów jest wspólne, obraz kliniczny zależy zaś od lokalizacji i nasilenia uszkodzenia w ośrodkowym układzie nerwowym.

Definicja

MSA to dość rzadka, sporadyczna choroba neurodegeneracyjna wieku dorosłego o postępującym przebiegu i nieznanej etiologii, zaliczana do α-synukleinopatii.

Klasyfikacja

Według obecnie obowiązującej klasyfikacji MSA dzielimy zasadniczo na dwa podtypy kliniczne (postacie ruchowe):

  • MSA-P (MSA-Parkinsonism) z przewagą zespołu parkinsonowskiego, występujący częściej
  • MSA-C (MSA-Cerebellar) z przewagą objawów móżdżkowych, występujący rzadziej.

Objawy dominujące u tego samego pacjenta mogą zmieniać się w czasie, a rozpoznanie któregoś z podtypów odnosi się do momentu, w którym pacjent jest badany. W dalszym przebiegu choroby MSA-P może przejść w MSA-C i odwrotnie.

Niektórzy autorzy wyróżniają dodatkowo podtyp MSA-A (MSA-autonomic) z przewagą zaburzeń wegetatywnych.

Epidemiologia

MSA stanowi ok. 10% wszystkich zespołów parkinsonowskich i występuje kilkadziesiąt razy rzadziej niż idiopatyczna choroba Parkinsona. Częstość występowania wynosi 1,4-4,9/100 tys. osób. Mężczyźni i kobiety chorują równie często. Roczną zachorowaln...