Wstęp

Idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe (IIH – idiopathic intracranial hypertension), zwane guzem rzekomym (PTC – pseudotumor cerebri), to zespół zaburzeń (głównie u kobiet w wieku prokreacyjnym) związany z niedawnym zwiększeniem masy ciała. Ten typ nadciśnienia śródczaszkowego określany jest jako łagodne. Często ustępuje samoistnie, ale to stan patologiczny. Może się przedłużać, narastać i prowadzić do poważnych trwałych konsekwencji, jak np. obuoczna ślepota.

Definicja

Klasyczna definicja łagodnego nadciśnienia śródczaszkowego ujmowała to zaburzenie jako wzrost ciśnienia śródczaszkowego, gdy nie ma guza w przestrzeni wewnątrzczaszkowej. Definicja ta była jednak na tyle pojemna, iż dopuszczała inne, diagnozowalne zaburzenia organiczne, np. zakrzepicę żył i zatok mózgowych, ponieważ dawniej do wykluczenia guza używano wentrykulografii. Nawet w erze TK i MR głowy wystarczyło wyeliminować ewidentny proces kompresyjny, by móc użyć terminu „guz rzekomy” lub „idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe”. Obecnie definicja tej choroby jest dużo bardziej zawężona. Jej najlepszą charakterystykę zawiera klasyfikacja bólów głowy wg Międzynarodowego Towarzystwa Bólów Głowy (IHS – International Headache Society; tab. 1).

Epidemiologia

Idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe nie jest chorobą rzadką. Jego rozpoznawanie systematycznie wzrasta, prawdopodobnie ze względu na zwiększającą się wśród lekarzy świadomość tego zespołu chorobowego, a także z uwagi na narastający w populacji problem otyłości. Opracowania epidemiologiczne podają różne dane, ale można przyjąć, że IIH w populacji ogólnej występuje z częstością 1-2 na 100 tys., w populacji osób otyłych znacznie częściej, bo 14-21 na 100 tys. Choroba znacznie częściej dotyczy kobiet – opracowania podają stosunek jej występowania u kobiet i mężczyzn jako: 4:1, 8:1, 15:1. Istnieje także kilka doniesień o rodzinnym IIH.

Czynniki ryzyka

Ewidentne są tylko dwa główne czynniki ryzyka: otyłość i płeć (żeńska). Wśród chorych z IIH 94% miało nadwagę (BMI>26), a ponad 70% było otyłych (BMI>30). U pacjentów z otyłością wysokiego stopnia (BMI>40) rokowanie w IIH było znacznie gorsze niż u tych z otyłością o mniejszym nasileniu lub bez niej – dotyczy to deficytów w polu widzenia.

Przyczyny

Etiologia choroby nie jest znana. Występuje ona znacznie częściej u kobiet, dlatego bierze się pod uwagę wpływ żeńskich hormonów płciowych. Wyniki badań z tym związanych są jednak niejednoznaczne. U pacjentek z IIH stwierdza się nieregularne miesiączkowanie. Podejrzewa się związek IIH z przyjmowaniem przez nie doustnych środków antykoncepcyjnych zawierających estrogeny oraz z zespołem policystycznych jajników.