Wstęp

Połowiczy kurcz twarzy (HFS – hemifacial spasm) jest tradycyjnie opisywany wspólnie z innymi zaburzeniami pozapiramidowymi, ale z uwagi na odmienną patogenezę nie jest do nich zaliczany. Jest to dobry przykład tłumaczący, dlaczego grupa chorób zwanych niegdyś pozapiramidowymi powinna być nazywana zaburzeniami ruchowymi.

Definicja

Połowiczy kurcz twarzy jest zaburzeniem ruchowym o obrazie przypominającym ruchy dystoniczne (wolny skurcz toniczny połowy twarzy) lub miokloniczne (szybkie skurcze). Skurcze obejmują w różnym zakresie mięśnie jednej połowy twarzy unerwione przez nerw twarzowy.

Epidemiologia

Częstość występowania HFS jest zróżnicowana zależnie od płci – częstsza u kobiet (14,5/100 tys.) niż u mężczyzn (7,4/100 tys.). Badania w populacji azjatyckiej wskazują na jeszcze większą liczbę chorych. Najczęściej HFS obserwuje się w 5 i 6 dekadzie życia.

Przyczyny

Postać samoistna

W większości przypadków (ok. 95%) mamy do czynienia z tzw. samoistnym HFS, który jest skutkiem ucisku (konflikt naczyniowo-nerwowy) początkowego, pozbawionego mieliny odcinka nerwu twarzowego w miejscu wyjścia z pnia mózgu przez jedną z tętnic móżdżkowych (zwykle tętnica dolna tylna lub dolna przednia móżdżku). Niezmielinizowany nerw, ulegając kompresji, może produkować spontaniczne wyładowania ektopowe. Część autorów uważa, że tzw. boczne (efaptyczne) przewodzenie impulsów między aksonami nerwu twarzowego jest przyczyną rozszerzania się pobudzenia, a co za tym idzie – skurczów na różne mięśnie twarzy. Hipoteza jądrowa z kolei mówi, że przyczyną samoistnych wyładowań jest nadpobudliwość jądra ruchowego nerwu twarzowego, wywołana uszkodzeniem obwodowym.

Zaburzenie można by zatem zakwalifikować do obwodowych mioklonii, które powstają na skutek ucisku nerwów obwodowych, splotów nerwowych lub korzeni.

Z HFS często występuje nadciśnienie tętnicze, co może dodatkowo tłumaczyć pojawienie się objawów związanych np. ze stresem i zwyżką ciśnienia oraz podrażnieniem nerwu twarzowego. Również rozwój choroby w starszym wieku, kiedy naczynia krwionośne są mniej elastyczne, może być argumentem na rzecz koncepcji kolizji naczyniowo-nerwowej. Wreszcie za słusznością tej koncepcji patogenetycznej przemawia dająca trwałą poprawę dekompresja operacyjna nerwu.

Postacie wtórne

W przypadkach objawowych (ok. 5% chorych) przyczyną może być guz okolicy kąta mostowo-móżdżkowego. Niekiedy HFS jest zejściem przebytego porażenia nerwu twarzowego typu Bella. Nadmierna i niedojrzała reinerwacja może powodować skurcze mimowolne mięśni twarzy, szczególnie wyzwalane ruchami dowolnymi.