Wstęp

Otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB – dementia with Lewy bodies) to choroba zdefiniowana niedawno. Można uznać, że o jej istnieniu wiemy od 1961 r., kiedy to Okazaki i wsp. udowodnili, że pojawienie się korowych ciał Lewy’ego jest przyczyną otępienia, albo dopiero od 1998 r., kiedy Maria Spillantini wykazała, że najistotniejszym budulcem ciał Lewy’ego jest α-synukleina. Kryteria kliniczne, które obowiązują obecnie, nie są na pewno ostateczne. Trzeba się liczyć z ich kolejnymi modyfikacjami w nieodległej przyszłości. Istotą obrazu klinicznego DLB jest współwystępowanie otępienia i objawów zespołu parkinsonowskiego, choroba wymaga więc różnicowania zarówno z chorobą Parkinsona, jak i chorobą Alzheimera, a już szczególnie wnikliwego z otępieniem w przebiegu choroby Parkinsona (PDD – pervasive developmental disorders).

Definicja

Otępienie z ciałami Lewy’ego to postępująca choroba neurodegeneracyjna, która klinicznie charakteryzuje się otępieniem, objawami zespołu parkinsonowskiego i bardzo często objawami psychotycznymi, a morfologicznie obecnością ciał Lewy’ego.

DLB w czystej postaci występuje bardzo rzadko, najczęściej jest to tzw. wariant choroby Alzheimera z ciałami Lewy’ego, to znaczy, że poza patologią synukleinową przyczyną objawów klinicznych jest współwystępowanie patologii alzheimerowskiej.

Klasyfikacja

Otępienie z ciałami Lewy’ego obok choroby Parkinsona, otępienia w przebiegu choroby Parkinsona oraz zaniku wieloukładowego należy do grupy patogenetycznej α-synukleinopatii, co oznacza, że przyczyną choroby jest obecność w mózgu α-synukleiny, białka o patologicznej strukturze β-kartki, które w postaci wtrętów cytoplazmatycznych (ciał Lewy’ego) powoduje obumieranie neuronów.

Epidemiologia

Nawet jeżeli nie ma pełnej zgody wśród badaczy, dosyć powszechnie uważa się, że DLB stanowi drugą co do częstości przyczynę otępienia w starości. Zważywszy na trudności klinicznego rozpoznawania DLB i ciągle obowiązującą opinię, że najbardziej miarodajne jest badanie sekcyjne, niemożliwe jest ścisłe policzenie chorych z DLB. Większość danych pochodzi poza tym z wyspecjalizowanych ośrodków, a nie z obserwacji w populacji ogólnej. Wydaje się jednak, że częstość DLB narasta z wiekiem. Ten rodzaj otępienia częściej stwierdza się u mężczyzn, a DLB odpowiada za 15-35% przypadków otępienia.

Patomorfologia

Neuropatologicznie DLB charakteryzuje się występowaniem ciał Lewy’ego (synukleinowych wtrętów cytoplazmatycznych) w neuronach jąder barwnikowych pnia mózgu (istocie czarnej, jądrze miejsca sinawego i jądrze nerwu X), a poza pniem w jądrze Meynerta...