Wstęp

Ostre rozlane (poinfekcyjne, poszczepienne) zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego (ADEM – acute disseminated encephalomyelitis) należy do jednofazowych, demielinizacyjnych, zapalnych chorób OUN i może zostać rozpoznane po wykluczeniu innych jednostek chorobowych. Najczęściej chorują dzieci i nastolatki. Początek choroby jest zwykle następstwem przebytej infekcji lub, rzadziej, szczepienia. Szybki rozwój objawów prowadzi do niepełnosprawności w ciągu kilkunastu dni lub tygodni. Konieczna jest hospitalizacja i agresywna terapia ostrego rzutu choroby. W przypadku zaburzeń świadomości, objawów wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, zaburzeń oddechowych lub krążenia oraz drgawek konieczna staje się hospitalizacja na sali intensywnego nadzoru. Chorobę tę należy różnicować przede wszystkim ze stwardnieniem rozsianym (SM – sclerosis multiplex), a dokładniej z klinicznie izolowanym zespołem objawów (CIS – clinically isolated syndrome) oraz z zespołem Devica.

Definicja

ADEM jest jednofazową, zapalną, wieloogniskową chorobą demielinizacyjną mózgu i rdzenia kręgowego, występującą częściej u dzieci niż u dorosłych. Zwykle poprzedzone jest infekcją lub szczepieniem. Charakterystyczną cechą jest występowanie encefalopatii (z zaburzeniami świadomości lub zachowania) w połączeniu z wieloogniskowymi objawami neurologicznymi. W ok. 25% przypadków choroba może nawracać.

Epidemiologia

ADEM najczęściej rozwija się u dzieci. Częstość występowania choroby wynosi od 0,4 do 0,8 przypadków na 100 tys. na rok i jest najwyższa u dzieci poniżej 10 r.ż. Średni wiek zachorowania to 6,5 roku. Choroba może też wystąpić u osób dorosłych, a nawet osób starszych. Częstość występowania u dorosłych jest nieznana, a odróżnienie tych przypadków od atypowej postaci SM może sprawiać trudności diagnostyczne. Nie ma istotnych różnic w zachorowalności w zależności od płci, choć ADEM nieco częściej występuje u płci męskiej (stosunek K : M = 1 : 1,2). Najczęściej stwierdza się związek z wirusową infekcją górnych dróg oddechowych i dlatego więcej przypadków choroby występuje w miesiącach zimowych i wiosennych.

Przyczyny

ADEM może mieć charakter:

• poinfekcyjny
• poszczepienny
• paranowotworowy (rzadko).
  
  

W 50-75% przypadków ADEM jest następstwem przebytej infekcji wirusowej lub bakteryjnej, w ok. 5% – następstwem szczepienia. Działają one jako czynnik spustowy na układ immunologiczny. Czynniki zakaźne, szczepienia i nowotwory jako możliwe przyczyny ADEM przedstawiono na rycinie 1.

ADEM częściej rozwija się u dzieci niż u dorosłych ze względu na: